Dědičný angioedém je genetické onemocnění, které způsobuje příznaky, jako je otok v těle, zejména na obličeji, na rukou, nohou a pohlavních orgánech, a opakující se bolest břicha s nevolností a zvracením. V některých případech může otoky také ovlivnit orgány, jako je pankreas, žaludek a mozek.
Tyto příznaky se obvykle objevují před 6 lety a otoky trvají přibližně 1 až 2 dny, zatímco bolesti břicha trvají až 5 dnů. Kromě toho může onemocnění zůstat po dlouhou dobu bez toho, aby způsobilo pacientovi problémy nebo nepohodlí, až do vzniku nových krizí.
Dědičný angioedém je vzácné onemocnění, které může vzniknout i v rodině tohoto problému. Je zařazen do 3 angiedema typu 1, typu 2 a typu 3 podle postiženého proteinu v těle.
Diagnóza
Diagnóza onemocnění se dělá z příznaků a krevní test, který měří protein C4 v těle, což je v případě dědičné angiedém nízké hladiny.
Kromě toho může lékař také požádat o kvantitativní a kvalitativní dávku C1-INH a může být nezbytné opakovat testy během krize onemocnění.
Léčba
Léčba dědičného angioedému se provádí podle závažnosti a četnosti příznaků a mohou být užívány léky na bázi hormonů, jako je danazol, stanazolol a oxandrolon, nebo antifibrinolytické léky, jako je kyselina epsilon-aminokapronová a kyselina tranexamová. předcházet novým krizím.
Během krizí lékař může zvýšit dávku léků a také doporučit použití léků pro boj s bolestí břicha a nevolností.
Pokud však krize způsobí otok v krku, musí být pacient okamžitě vzat do pohotovosti, protože otok může zabránit průchodu vzduchu a zabránit dýchání, což může vést k úmrtí.
Komplikace
Hlavní komplikací dědičného angioedému je otok v krku, který může způsobit smrt udušením. Navíc, když dojde k otokům v pankreatu a v nemoci, může také nemoc ovlivnit řádné fungování těchto orgánů.
Některé komplikace mohou nastat také kvůli vedlejším účinkům léčivých přípravků používaných k léčbě onemocnění a mohou nastat problémy, například:
- Zvýšení hmotnosti;
- Darujte hlavu;
- Změny nálady;
- Zvýšené akné;
- Hypertenze;
- Vysoký cholesterol;
- Menstruační změny;
- Krev v moči;
- Problémy v játrech.
Během léčby by pacienti měli mít každých 6 měsíců krevní testy ke kontrole funkce jater a děti by měly být vyšetřovány každé 2 až 3 měsíce, včetně abdominální ultrasonografie každých 6 měsíců.
Co dělat během těhotenství
Během těhotenství by pacienti s dědičným angioneem měli přerušit užívání léků, s výhodou před otěhotněním, protože mohou způsobit malformace u plodu. Pokud se vyskytnou krize, léčba by měla být provedena podle doporučení lékaře.
Během normálního porodu je nástup záchvatů vzácný, ale pokud se objeví, jsou obvykle vzácné. V případě císařského porodu se doporučuje používat pouze lokální anestezii a vyhýbat se celkové anestezii.
Chcete-li zmírnit otok, naleznete také:
- Potraviny na potlačení nadýmání
- Domácí léky pro opuch