Podstatná trombocytémie nebo ET je hematologické onemocnění charakterizované zvýšenou koncentrací destiček v krvi, což zvyšuje riziko trombózy a krvácení.
Toto onemocnění je obvykle asymptomatické a objevuje se pouze po rutinním vyšetření krve. Nicméně diagnózu potvrzuje lékař pouze po vyloučení dalších možných příčin rozšíření krevních destiček, například anémie s nedostatkem železa.
Léčba se obvykle provádí pomocí léků, které mohou snížit počet krevních destiček v krvi a snižovat riziko trombózy, a měly by být používány podle pokynů praktického lékaře nebo hematologa.
Hlavní příznaky
Podstatná trombocytémie je obvykle asymptomatická a je pozorována pouze po krevní obraz. Mohou však způsobit některé příznaky, z nichž hlavní jsou:
- Pocit pálení v nohách a rukou;
- Splenomegalie, což je rozšíření sleziny;
- Bolest na hrudi;
- Pocení;
- Slabost;
- Bolest hlavy;
- Přechodná slepota, která může být částečná nebo úplná;
- Hubnutí.
Navíc lidé s diagnostikovanou esenciální trombocytémií jsou vystaveni zvýšenému riziku trombózy a krvácení. Toto onemocnění se častěji vyskytuje u lidí starších 60 let, ale může se také vyskytnout u osob mladších 40 let.
Je karcinom esenciální trombocytémie?
Esenciální trombocythemie není rakovina, protože neexistuje proliferace maligních buněk, ale spíše normální buňky, v tomto případě krevní destičky, charakterizující destičky nebo trombocytózu. Toto onemocnění zůstává stabilní po dobu přibližně 10 až 20 let a má nízkou míru leukemické přeměny, méně než 5%.
Jak se diagnostika provádí?
Diagnóza je prováděna praktickým lékařem nebo hematologem podle příznaků a příznaků pacienta, kromě výsledků laboratorních testů. Důležité je také vyloučit další příčiny zvětšení krevních destiček, jako jsou například zánětlivé nemoci, myelodysplázie a nedostatek železa. Znáte hlavní příčiny rozšíření krevních destiček.
Laboratorní diagnostika esenciální trombocytémie se provádí nejdříve analýzou krevního obrazu, v níž se pozoruje nárůst krevních destiček s hodnotou nad 450 000 krevních destiček / mm3. Opakování koncentrace trombocytů v různých dnech se obvykle provádí, aby se zkontrolovalo, zda se hodnota stále zvyšuje.
Pokud je udržována plaketóza, provádí se genetické testy, aby se zjistila přítomnost mutace, která může naznačovat esenciální trombocytémiu, mutaci JAK2 V617F, která je přítomna u více než 50% pacientů. Pokud je přítomnost této mutace ověřena, je nutné vyloučit výskyt dalších malignit a ověřit výživové zásoby železa.
V některých případech může být provedena biopsie kostní dřeně, kde může být pozorováno zvýšení koncentrace megakaryocytů, které jsou prekurzory krevních buněk krevních destiček.
Léčba esenciální trombocytémie
Léčba esenciální trombocytémií je zaměřena na snížení rizika trombózy a krvácení a lékař je obecně doporučuje používat léky ke snížení množství krevních destiček v krvi, jako je například Anagrelid a Hydroxyurea.
Hydroxymočovina je lék, který se běžně doporučuje osobám, které jsou považovány za osoby s vysokým rizikem, tj. Jsou starší 60 let, mají epizodu trombózy a mají počet krevních destiček vyšší než 1500000 / mm3 krve. Tento lék má však některé vedlejší účinky, jako je hyperpigmentace kůže, nevolnost a zvracení.
Léčba pacientů s nízkým rizikem, které jsou mladší 40 let, se obvykle provádí s kyselinou acetylsalicylovou podle pokynů praktického lékaře nebo hematologa.
Navíc, aby se snížilo riziko trombózy, je důležité se vyvarovat kouření a léčbě možných základních onemocnění, jako je hypertenze, obezita a diabetes, protože zvyšují riziko trombózy. Zjistěte, co dělat, abyste předešli trombóze.
