Porphyria cutanea tarda je nejčastějším typem porfyrie, která způsobuje malá léze na pokožce vystavené slunci, jako je zadní část ruky, obličej nebo skalp, kvůli nedostatku enzymu produkovaného játry, který vede k akumulaci železa v kůži. krve a pokožce. Kožní porfyrie nemá lék, ale může být kontrolována s použitím léků předepsaných dermatologem.
Obecně se kožní porfyrie vyskytuje v dospělosti, zejména u pacientů, kteří často užívají alkohol nebo mají problémy s játry, jako je hepatitida C.
Zpožděná porfyrie kůže není zpravidla genetická, ale v některých případech může přecházet od rodičů k potomkům a doporučuje se genetické poradenství před otěhotněním, pokud je v rodině více případů.
Symptomy kožní porfyrie
Prvním příznakem porfyrie kůže je vzhled malých puchýřů na pokožce vystavené slunci, které trvá léčit, nicméně další příznaky zahrnují:
- Zveličený růst vlasů na obličeji;
- Vytrvalá kůže na některých místech, jako jsou paže nebo obličej;
- Moč ztmavla.
Po puchýrech zmizí, mohou se vyskytnout jizvy nebo světlé skvrny, které trvají dlouhou dobu k uzdravení.
Diagnózu kožní porfyrie musí provést dermatolog vyšetřením krve, moči a výkalů, aby se potvrdila přítomnost porfyrinu v buňkách, jelikož jde o látku produkovanou játry během onemocnění.
Léčba kožní porfyrie
Léčba kožní porfyrie by měla být vedena dermatologem ve spolupráci s hepatologistou, protože je nutné kontrolovat hladiny porfyrinu produkovaného játry. V závislosti na pacientových příznacích může být léčba provedena pomocí léků na porfyru kůže, jako je chlorochin nebo hydroxychlorochin, pravidelné stažení krve ke snížení hladiny železa v buňkách nebo kombinaci obou.
Navíc se během léčby doporučuje, aby se pacientovi zabránilo konzumaci alkoholu a slunečnímu záření, a to i při použití opalovacího krému, a nejlepší způsob, jak chránit kůži před sluncem, je nosit kalhoty, dlouhé rukávy, klobouky a rukavice, například.
