Evansův syndrom, známý také jako antifosfolipidový syndrom, je vzácné autoimunitní onemocnění, při němž tělo produkuje protilátky, které zničí krev.
Někteří pacienti s tímto onemocněním mohou mít pouze bílé buňky zničené nebo pouze červené krvinky, ale celá struktura krve může být poškozena, pokud jde o Evansovu syndrom.
Čím dříve je provedena správná diagnóza tohoto syndromu, tím je snazší kontrolovat příznaky a tím pacient má lepší kvalitu života.
Co způsobuje
Faktor, který podporuje tento syndrom, je stále neznámý a jak příznaky, tak vývoj tohoto vzácného onemocnění se liší od případu na případ, v závislosti na části krve, která je napadána protilátkami.
Známky a příznaky
Když jsou červené krvinky poškozené, snižují hladinu krve, pacient vykazuje typické příznaky anémie, v případech, kdy jsou trombocyty, které mají být zničeny, pacient se stává více náchylný k tvorbě hematomů a známky, že v případě poranění kraniální způsobit smrtelné krvácení do mozku a když je bílá část krve, která je postižena, pacient se stává více náchylný k infekcím spojeným s větší obtížností zotavení.
Obvykle je u pacienta s Evansovým syndromem přítomné další autoimunitní onemocnění, jako lupus nebo revmatoidní artritida.
Vývoj onemocnění je neočekávaný a v mnoha případech epizody velké destrukce krevních buněk následují dlouhá období remise, zatímco některé závažnější případy se vyvíjejí nepřetržitě bez období zlepšení obrazu.
Jak se léčba provádí?
Cílem léčby je zastavit tvorbu protilátek, které zničí krev. Léčba nezhoršuje onemocnění, ale pomáhá snížit její příznaky, jako je anémie nebo trombóza.
Použití steroidů se doporučuje, protože potlačují imunitní systém a snižují tvorbu protilátek, přerušení nebo snížení stupně zničení krevních buněk.
Další možností je injekce imunoglobulinů, aby se zničil přebytek protilátek produkovaných tělem nebo dokonce chemoterapie, která stabilizuje pacienta.
V závažnějších případech je odstranění sleziny formou léčení, stejně jako transfúze krve.
