Pancytopenie je redukce buněk, které tvoří krev, jak červené krvinky, tak leukocyty, což jsou bílé krvinky a krevní destičky, což způsobuje známky a symptomy, jako je bledost, únava, modřiny, krvácení, horečka a tendence k infekcím .
Může se vyskytnout buď snížením produkce buněk kostní dřeně v důsledku situací, jako je nedostatek vitaminu, genetické onemocnění, leukémie nebo leishmaniózy, stejně jako destrukce krevních buněk v krevním řečišti v důsledku imunologických onemocnění nebo stimulace účinku sleziny, například.
Léčba je řízena hematologem podle příčiny pancytopenie, která může zahrnovat například možnosti použití kortikosteroidů, imunosupresiv, antibiotik, krevní transfuze nebo stažení sleziny, které jsou indikovány pouze podle potřeby každého pacienta.
Jaké jsou příčiny
Existují dvě hlavní skupiny onemocnění, které způsobují pancytopenii: kostní dřeň nevytváří správně krevní buňky a ten, ve kterém kostní dřeň produkuje správně, ale buňky jsou zničeny v krevním řečišti. Mezi hlavní příčiny patří:
- Použití toxických léků, jako jsou některé antibiotika, chemoterapeutika, antidepresiva, antikonvulziva a sedativa;
- Radiační účinky nebo chemické činidla, jako například benzen nebo DDT;
- Nedostatek vitaminu B12 nebo kyseliny listové v potravinách. Zjistěte, co způsobuje nedostatek těchto vitaminů v těle v megaloblastické anémii;
- Genetické nemoci, jako je Fanconiho anémie, vrozená dyskeratóza nebo Gaucherova choroba;
- Poruchy kostní dřeně, jako je myelodysplastický syndrom, myelofibróza nebo noční paroxysmální hemoglobinurie;
- Autoimunitní onemocnění, jako je lupus, Sjogrenův syndrom nebo autoimunitní lymfoproliferativní syndrom. Podívejte se na účinky leishmaniózy na tělo;
- Infekční onemocnění, jako je leishmanióza, brucelóza, tuberkulóza nebo HIV;
- Rakovina, jako jsou leukemie, mnohočetný myelom, myelofibróza nebo metastázy jiných rakovin kostní dřeně. Naučte se identifikovat příznaky akutní leukémie;
- Nemoci, které stimulují působení sleziny a obranných buněk těla, aby zničily krevní buňky, jako je například cirhóza, myeloproliferativní onemocnění a hemofagocytické syndromy.
Kromě toho mohou akutní infekční onemocnění způsobené bakteriemi nebo viry, jako je CMV, vyvolat v těle silnou imunitní reakci, schopnou akutně ničit krevní buňky během infekce.
Hlavní příznaky
Příznaky a příznaky pancytopenií souvisejí s redukcí červených krvinek, leukocytů a krevních destiček:
| Snížení počtu červených krvinek | Redukce leukocytů | Snížení počtu krevních destiček |
| Výsledkem je anémie, která způsobuje bledost, slabost, únavu, závratě, palpitace. | Zhoršuje působení imunitního systému, způsobuje tendenci k infekcím, horečku. | Zabraňuje koagulaci sané, s tendencí k krvácení, vyvolává modřiny, hematomy, petechie, krvácení. |
V závislosti na případu mohou být také příznaky a příznaky vyplývající z onemocnění, které způsobuje pancytopenií, jako je zvětšení břicha v důsledku zvětšené sleziny, zvětšených lymfatických uzlin, kostních malformací nebo změn v kůži.
Jak potvrdit příčinu pancytopenií
Po zjištění pancytopenií na základě vyšetření krevního obrazu diagnóza příčiny závisí na hodnocení hematologa, který bude sledovat klinickou anamnézu a fyzikální vyšetření pacienta a požádá o testy, jako jsou:
- Výzkum sérového železa, feritinu, saturace transferinu a počtu retikulocytů;
- Dávkování vitaminu B12 a kyseliny listové;
- Výzkum v oblasti infekce;
- Profil srážení krve;
- Imunologické testy, jako je přímý Coombs;
- Myelogram, ve kterém je kostní dřeň nasávána, aby získala více informací o vlastnostech buněk tohoto místa. Zkontrolujte, jak je myelogram proveden a kdy je indikován;
- Biopsie kostní dřeně, která vyhodnocuje vlastnosti buněk, přítomnost infiltrací rakovinou nebo jinými nemocemi a fibrózou. Zjistěte, jak se provádí biopsie kostní dřeně a pro co je.
Mohou být také vyžadovány specifické testy na onemocnění, které lékař předpokládá, jako je imunoelektroforéza s mnohočetným myelomem, diepoxybutanový test na anaemii Fanconi nebo kulturu kostní dřeně k identifikaci infekcí, jako je leishmanióza.
Jak se léčba provádí?
Léčba pancytopenie je řízena hematologem podle její příčiny a může zahrnovat použití imunosupresivních léčiv, jako je methylprednisolon nebo prednison, nebo imunosupresiva, jako je Ciclosporin, v případě autoimunitních nebo zánětlivých onemocnění. Léčba rakoviny může navíc zahrnovat transplantaci kostní dřeně.
V případě infekcí jsou specifické léčení indikovány pro každý mikroorganismus, například antibiotika, antivirotika nebo pentavalentní antimoniální činidla v případě leishmaniózy. Transfúze krve není vždy indikována, ale může být nutné v těžkých případech vyžadovat rychlé zotavení v závislosti na příčině.
Může být také nutné odstranit léky nebo látky, kterým je osoba vystavena. Chirurgie k odstranění sleziny může být indikována v některých specifických situacích doporučených hematologem, u nichž slezina vzrostla nadměrně a je zodpovědná za destrukci krevních buněk. Další informace o léčbě tohoto problému naleznete v tématu: Léčba pancytopenie.
