Polycythemia Vera je myeloproliferativní onemocnění hematopoetických buněk charakterizované nekontrolovanou proliferací červených krvinek, bílých krvinek a krevních destiček.
Zvýšení těchto buněk, zejména červených krvinek, způsobí, že krev je silnější a může vést k dalším komplikacím, jako je zvětšení sleziny a zvýšená tvorba krevních sraženin, čímž se zvyšuje riziko trombózy, srdečního záchvatu nebo mrtvice nebo dokonce vzniká další onemocnění, jako je akutní myeloidní leukémie nebo myelofibróza.
Léčba spočívá v provedení postupu nazývaného flebotomie a podávání léků, které pomáhají regulovat počet buněk v krvi.
Jaké jsou příznaky a příznaky
Vysoký počet červených krvinek způsobuje zvýšení hemoglobinu a viskozity krve, což může způsobit neurologické příznaky, jako je závratě, bolesti hlavy, zvýšený krevní tlak, změny zraku a přechodné ischemické ataky.
Kromě toho lidé s touto chorobou často generalizovali svědění, zejména po horké lázni, slabosti, ztrátě hmotnosti, únavě, rozmazaném vidění, nadměrném pocení, otoku kloubů, dušnosti a necitlivosti, brnění, pálení nebo slabosti Členských státech.
Komplikace onemocnění
Tam jsou některé případy lidí s polycytemia Vera, které nevykazují známky a příznaky, nicméně, některé případy mohou způsobit vážnější problémy:
1. Vytvoření krevní sraženiny
Zvýšená tloušťka krve a následné snížení průtoku a změna počtu krevních destiček mohou způsobit tvorbu krevních sraženin, což může vést k infarktu, mrtvici, plicní embolii nebo trombóze. Další informace o kardiovaskulárních onemocněních.
2. Splenomegalie
Slezina pomáhá tělu bojovat s infekcemi a pomáhá eliminovat poškozené krevní buňky. Zvýšení počtu červených krvinek nebo dokonce jiných krevních buněk způsobuje, že slezina pracuje více než normálně, což vede ke zvýšení velikosti. Více o splenomegalii.
3. Výskyt jiných chorob
Ačkoli vzácné, Polycythemia Vera může vyvolat další závažnější onemocnění, jako je myelofibróza, myelodysplastický syndrom nebo akutní leukémie. V některých případech může kostní dřeň také vyvinout progresivní fibrózu a hypocelularitu.
Možné příčiny
Polycythemie Vera nastává, když nastane mutace genu JAK2, který způsobuje problémy s produkcí krevních buněk. Jedná se o vzácné onemocnění, které se vyskytuje přibližně u 2 z každých 100 000 lidí, obvykle ve věku nad 60 let.
Obvykle zdravý organismus reguluje množství produkce každého ze tří typů krevních buněk: červené, bílé a trombocyty, avšak u Polycythemia Vera dochází k zveličujícímu snížení jednoho nebo více typů krevních buněk.
Jaká je diagnóza
Za účelem diagnostiky onemocnění je třeba provést krevní testy, které u lidí s Polycythemia Vera prokazují zvýšení počtu červených krvinek a v některých případech zvýšení počtu bílých krvinek a krevních destiček, vysoké hladiny hemoglobinu a nízké hladiny erytropoetinu .
Navíc může být provedena aspirace nebo biopsie kostní dřeně, aby se získal vzorek pro pozdější analýzu.
Jak se léčba provádí?
Polycythemia vera je chronické onemocnění, které nemá žádnou léčbu a léčba spočívá v redukci nadbytečných krvinek a v některých případech může snížit riziko komplikací:
Phlebotomická terapie: Tato technika sestává z odčerpání krve z žíl, což je obvykle první možnost léčby u lidí s touto chorobou. Tento postup snižuje počet červených krvinek a také snižuje objem krve.
Aspirin : Váš lékař může předepsat aspirin v nízké dávce, mezi 100 a 150 mg, aby se snížilo riziko tvorby krevních sraženin.
Léky ke snížení počtu krvinek: Pokud léčebná léčba není dostačující k tomu, aby léčba byla účinná, možná budete muset užívat léky, jako jsou:
- Hydroxymočovina, která může snížit tvorbu krevních buněk v kostní dřeni;
- Interferon alfa, který stimuluje imunitní systém v boji proti nadměrné tvorbě krevních buněk, pro osoby, které nereagují dobře na hydroxymočovinu;
- Ruxolitinib, který pomáhá imunitnímu systému ničit nádorové buňky a může zlepšit symptomy;
- Léky ke snížení svrbení, jako jsou antihistaminika.
Pokud se svědění objeví velmi intenzivně, může být nutné provést léčbu ultrafialovým světlem nebo použít léky, jako je paroxetin nebo fluoxetin.
Jak zabránit komplikacím
Aby se zabránilo komplikacím, je kromě toho, že je doporučeno správně sledovat léčbu, také důležité je přijmout zdravější životní styl pravidelným cvičením, které zlepšuje krevní oběh a snižuje riziko vzniku krevních sraženin. Člověk by se měl také vyhnout kouření cigaret, protože zvyšuje riziko srdečního záchvatu a mrtvice.
Kromě toho by měla být kůže dobře ošetřena, aby se snížilo svrbění koupáním teplou vodou, použitím mírného koupelového gelu a hypoalergenního krému a vyhýbání se extrémním teplotám, které mohou zhoršit krevní oběh. Za tímto účelem byste se měli vyhýbat slunečnímu záření v horkých dnech a chránit tělo před příliš vysokou teplotou.
