Systémová epidermální nekrolýza nebo NET je vzácné onemocnění kůže charakterizované přítomností lézí v celém těle, které mohou vést k trvalému odlupování kůže. Toto onemocnění je způsobeno především užíváním léků, jako je Allopurinol a karbamazepin, ale může být také důsledkem bakteriálních nebo virových infekcí.
NET je bolestivé a může být fatální až v 30% případů, takže jakmile se objeví první příznaky, je důležité vidět dermatologa, aby mohla být potvrzena diagnóza a zahájena léčba.
Léčba se provádí v jednotce intenzivní péče a provádí se hlavně s podáním léku, který způsobuje onemocnění. Navíc, kvůli expozici kůže a sliznice, jsou přijata preventivní opatření k vyloučení nemocničních infekcí, které mohou dále ohrozit klinický stav pacienta.
Symptomy NET
Nejcharakterističtější symptom toxické epidermální nekrolýzy je kožní léze ve více než 30% těla, které mohou krvácet vylučovat tekutiny, upřednostňovat dehydrataci a infekce.
Hlavní příznaky jsou podobné chřipce, jako jsou:
- Malaise;
- Vysoká horečka;
- Kašel;
- Bolesti svalů a kloubů.
Tyto příznaky však zmizí po 2 až 3 dnech a jsou následovány:
- Kožní vyrážky, které mohou krvácet a být bolestivé;
- Oblasti nekrózy kolem lézí;
- Odbarvení kůže;
- Vznik bublin;
- Změna trávicího systému v důsledku přítomnosti léze sliznice;
- Bolesti v ústech, hrdla a konečníku, méně často;
- Opuch očí.
Léze toxické epidermální nekrolýzy se vyskytují v celém těle, na rozdíl od Stevensova-Johnsonova syndromu, který přesto, že mají stejné klinické projevy, diagnózu a léčbu, léze jsou koncentrovanější v kufru, na tváři a na hrudníku. Další informace o Stevensově-Johnsonově syndromu.
Hlavní příčiny
Toxická epidermální nekrolýza je způsobena hlavně léky, jako jsou Allopurinol, Sulfonamid, antikonvulziva nebo antiepileptika, například karbamazepin, fenytoin a fenobarbital. Lidé, kteří mají autoimunitní onemocnění, jako je systémový lupus erythematosus, nebo mají imunitní systém, jako je AIDS, mají častější kožní léze charakteristické pro nekrolýzu.
Kromě toho, že jsou způsobeny léky, kožní léze se mohou vyskytnout v důsledku infekcí způsobených viry, houbami, protozoemi nebo bakteriemi a přítomností nádorů. Toto onemocnění může být také ovlivněno pokročilým věkem a genetickými faktory.
Jak se léčba provádí?
Léčba toxické epidermální nekrolýzy se provádí v jednotce intenzivní péče o popáleniny a spočívá v eliminaci léčivého přípravku, který je používán pacientem, protože normálně NET je výsledkem nežádoucích účinků na určité léky.
Kromě toho se kvůli rozsáhlé kožní lézi ztrácí tekutina a elektrolytová výměna injekcí séra do žíly. Denní péče o léze sestrou provádí také k vyloučení kůže nebo generalizovaných infekcí, které mohou být velmi závažné a ohrožují zdraví pacienta.
Když se léze dostanou do sliznice, může se jednat o potíže pro člověka, a proto se jídla podávají intravenózně, dokud nejsou sliznice obnoveny.
Ke zmírnění nepohodlí způsobených zraněními mohou být také komprese studené vody nebo použití neutrálních krémů, které podporují hydrataci pokožky. Navíc může lékař také doporučit použití antialergií, steroidů nebo antibiotik, například pokud je NET způsobena bakteriemi nebo pokud pacient získal infekci v důsledku onemocnění a může zhoršit klinický obraz.
Jak se diagnostika provádí?
Diagnóza je založena hlavně na charakteristice lézí. Neexistuje laboratorní test, který by mohl naznačovat, který lék je zodpovědný za onemocnění, a testy podnětu nejsou v tomto případě indikovány, protože mohou způsobit zhoršení onemocnění. Je proto důležité, aby osoba informovala lékaře, pokud má nějakou chorobu nebo pokud užívá nějaké léky, aby doktor mohl potvrdit diagnózu onemocnění a identifikovat příčinu.
Navíc k potvrzení diagnózy lékař obvykle požádá o kožní biopsii, krevní obraz, mikrobiologické krevní testy, moč a sekreci rány, aby zkontroloval jakoukoli infekci a dávku některých faktorů odpovědných za imunitní odpověď.
