Wegenerova granulomatóza, známá také jako granulomatóza s polyangeitidou, je vzácné a progresivní onemocnění, které způsobuje zánět krevních cév v různých částech těla, což způsobuje příznaky, jako je kongesce dýchacích cest, dýchavičnost, kožní léze, krvácení z nosu, uši, horečka, celková malátnost, ztráta chuti k jídlu nebo podráždění očí.
Vzhledem k tomu, že jde o onemocnění způsobenou autoimunitními změnami, je její léčba prováděna hlavně léky na úpravu systému, jako jsou kortikosteroidy a imunosupresiva, a přestože nemá lék, je nemoc obvykle kontrolována, což umožňuje život normální.
Wegenerova granulomatóza je součástí skupiny onemocnění nazývaná vaskulitida, charakterizovaná zánětem a poškozením cév, které mohou způsobit poškození fungování různých orgánů. Porozumět typům vaskulitidy, které existují a jak je identifikovat.
Hlavní příznaky
Některé z hlavních příznaků způsobených touto chorobou zahrnují:
- Sinusitida a krvácení z nosu;
- Kašel, bolest na hrudi a dušnost;
- Tvorba vředů v sliznici nosu, která může vést k známým deformacím se sedlem nosu;
- Zánět v uších;
- Konjunktivitida a další záněty v očích;
- Horečka a noční pocení;
- Únava a únava;
- Ztráta chuti k jídlu a ztráta hmotnosti;
- Bolesti kloubů a otoky kloubů;
- Přítomnost krve v moči.
Ve vzácných případech může také docházet k poškození srdce, což vede k vzniku perikarditidy nebo lézí v koronárním nebo také nervovém systému, což vede k neurologickým příznakům.
Kromě toho mají pacienti s touto chorobou zvýšené tendence k rozvoji trombózy a pozornost by měla být věnována symptomům, které naznačují tuto komplikaci, jako je otok a zčervenání končetin.
Jak zacházet
Léčba této nemoci zahrnuje užívání léků, které pomáhají řídit imunitní systém, jako jsou Methylprednisolon, Prednisolon, Cyklofosfamid, Methotrexat, Rituximab nebo Biologické terapie.
Antibiotikum sulfamethoxazol-trimetoprim může být spojeno s léčbou jako způsobem, jak snížit relapsy některých forem onemocnění.
Jak se diagnostika provádí?
Pro diagnostiku Wegenerovy granulomatózy lékař vyhodnotí příznaky a fyzikální vyšetření, které mohou poskytnout první příznaky.
Pro potvrzení diagnózy je hlavním vyšetřením biopsie postižených tkání, která demonstruje změny slučitelné s vaskulitidou nebo nekrotizujícím granulomatózním zánětem. Mohou být také vyžadovány testy, jako je dávkování protilátek ANCA.
Navíc je pro lékaře důležité, aby toto onemocnění odlišoval od jiných, kteří mohou mít podobné projevy, například rakovina plic, lymfom, užívání kokainu nebo lymfomatoidní granulomatóza.
Co způsobuje Wegenerova granulomatóza
Přesné příčiny, které vedly ke vzniku tohoto onemocnění, nejsou známy, nicméně je známo, že souvisí se změnami v imunitní odpovědi, která může být na těle vlastních složek nebo vnějších těl, které pronikají do těla.
