Ektopie cordis, také známá jako srdeční ektopie, je velmi vzácná malformace, ve které se srdce dítěte nachází mimo hruď pod kůží. Při této malformaci může být srdce umístěno zcela mimo hrudník nebo jen částečně mimo hrudník.
Ve většině případů existují další spojené malformace, a proto průměrná délka života je několik hodin a většina dětí skončí po prvním dni života. Ektopie cordis může být identifikována již v prvním trimestru těhotenství ultrazvukovým vyšetřením, ale jsou také vzácnější případy, kdy je malformace pozorovatelná až po narození.
Vedle poruch v srdci je toto onemocnění také spojeno s poruchami struktury hrudníku, břicha a dalších orgánů, jako jsou střeva a plic. Tento problém by se měl léčit chirurgicky nahradit srdce na místě, ale riziko úmrtí je vysoké.
Co způsobuje tuto malformaci
Specifická příčina ektopie cordis není dosud známa, avšak je možné, že malformace vzniká v důsledku nesprávného vývoje hrudní kosti, která nakonec chybí a umožňuje, aby srdce prošlo z hrudi, dokonce i během těhotenství.
Co se stane, když je srdce mimo hruď
Když se dítě narodí se srdcem ven z hrudníku, obvykle také představuje další zdravotní komplikace, jako jsou:
- Poruchy fungování srdce;
- Defekty v membráně, které vedou k potížím s dechem;
- Zjistěte ze správného místa.
Dítě s ektopií cordis má vyšší šanci na přežití, když problém je pouze špatná poloha srdce bez dalších komplikací.
Jaké jsou možnosti léčby
Léčba je možná pouze chirurgickým zákrokem, který nahradí srdce na místě a obnoví poruchy v hrudníku nebo jiných orgánech, které byly také postiženy. Chirurgie se obvykle provádí během několika prvních dnů života, ale bude záviset na závažnosti onemocnění a stavu dítěte.
Nicméně, ecotopia cordis je vážný problém a ve většině případů vede k smrti v prvních dnech života, dokonce i když je operace prováděna. Rodiče dětí s tímto onemocněním mohou podstoupit genetické testy, aby zhodnotili pravděpodobnost opakování tohoto problému nebo jiných genetických defektů v příštím těhotenství.
V případech, kdy je dítě schopno přežít, je často nutné mít po celý život několik operací, stejně jako udržovat pravidelnou lékařskou péči, aby se zajistilo, že nenastanou žádné život ohrožující komplikace.
Jak potvrdit diagnózu
Diagnostiku lze provést od 14. týdne těhotenství konvenčními a morfologickými ultrazvukovými vyšetřeními. Po diagnostice tohoto problému by se měly častěji provádět další ultrazvukové vyšetření, které by sledovaly vývoj plodu a zhoršení tohoto onemocnění či nikoliv, což znamená, že výdej císařským řezem je vyznačen.
