Léčba hemofilie, genetické poruchy, která mění krevní schopnost koagulovat, se provádí nahrazením koagulačních faktorů, které jsou nedostatečné u osoby, což je faktor VIII v případě hemofilie typu A a faktor IX, v případě hemofilie typu B.
Koagulační faktory jsou esenciální krevní proteiny, které se aktivují, když je krev narušena tak, že krvácení je obsaženo, takže když jsou doplněny během léčby, pomáhají osobě s hemofilií vést normální život bez mnoho omezení. Chcete-li se dozvědět více o tom, jaké příčiny a jak zjistit hemofilii, podívejte se na mýty a pravdy o hemofilii.
Druhy léčby
Přestože léčba hemofilií pomáhá zabránit častému výskytu krvácení a je řízena hematologem, může být provedena dvěma různými způsoby:
- Preventivní léčba : Skládá se z pravidelné náhrady koagulačních faktorů, takže jsou vždy se zvýšenou hladinou v organizmu a zabraňují možnému krvácení. Tento typ léčby nemusí být nezbytný v některých případech s mírnou hemofilií a může být vhodné léčbu provádět pouze tehdy, pokud existuje určitý typ krvácení.
- Léčba po krvácení : je to léčba na vyžádání ve všech případech s aplikací koncentrátu koagulačního faktoru v případě epizody krvácení, která umožňuje rychlejší vyřešení.
Při každé léčbě by měly být dávky vypočítávány podle tělesné hmotnosti, závažnosti hemofilie a úrovně aktivity srážecího faktoru, kterou má každá osoba v krvi. Koncentrace faktoru VIII nebo IX jsou k dispozici od Ministerstva zdravotnictví prostřednictvím SUS a skládají se z ampulky s práškem, která se nanáší na destilovanou vodu.
V minulosti byla léčba prováděna s transfuzí krve, která již není běžně nutná, ale může být použita v nouzových situacích nebo v nepřítomnosti injekcí koagulačních faktorů.
Kromě toho mohou být k podpoře koagulace použity jiné typy koncentrátů hemostatických činidel, jako je například kryoprecipitát, protrombinový komplex a desmopressin. Tato léčba se provádí bezplatně v SUS, v hematologických centrech státu, a to pouze tím, že je odvolává praktický lékař nebo hematolog.
Léčba v případech hemofilie s inhibitorem
Někteří hemofilií mohou vyvinout protilátky proti koncentrátům faktoru VIII nebo IX, které se používají k léčbě, nazývané inhibitory, které mohou zhoršit reakci léčby.
V těchto případech může být nutná léčba většími dávkami nebo sdružením dalších složek koagulačního činidla.
Péče během léčby
Lidé s hemofilií by měli mít následující péči:
- Chcete-li praktikovat fyzické aktivity, posílit svaly a klouby, snižovat šance na krvácení, vyhýbejte se sportu nárazu nebo násilnému fyzickému kontaktu;
- Sledujte výskyt nových příznaků, zejména u dětí, a snižujte léčbu;
- Lékařství vždy uzavřete, zejména v případě cestování;
- Mít identifikaci, např. Náramek, označující onemocnění, pro případ nouze;
- Informujte stav vždy, když provedete nějaký postup, jako je aplikace vakcíny, zubní ordinace nebo lékařské procedury;
- Vyhněte se lékům, které usnadňují krvácení, například aspirin, protizánětlivé látky a antikoagulancia.
Fyzická terapie by navíc měla být součástí léčby hemofilie, protože zlepšuje motorickou funkci, snižuje riziko komplikací, jako je akutní hemolytická synovitida, což je zánět kloubu kvůli krvácení a zlepšuje svalový tonus a může to dokonce snížit potřebu odebírat faktory koagulace krve a zlepšit kvalitu života.
