Hemochromatóza je onemocnění, které způsobuje nadměrné množství železa v těle, které se mohou akumulovat v různých orgánech těla, a vznik komplikací, jako je jaterní cirhóza, diabetes, ztmavnutí kůže, srdeční selhání, bolesti kloubů nebo dysfunkce žlázy, například.
Toto onemocnění může být dosaženo dvěma způsoby:
- Dědičná hemochromatóza : je to hlavní příčina onemocnění, ke kterému dochází v důsledku mutací genů odpovědných za absorpci železa v zažívacím traktu, které jsou nyní absorbovány ve velkém množství;
- Sekundární nebo získaná hemochromatóza : Akumulace železa nastává v důsledku jiných situací, zejména u lidí s onemocněními nazývanými hemoglobinopatie, kde zničení červených krvinek uvolňuje velké množství železa do krevního řečiště. Dalšími příčinami jsou opakované krevní transfúze, chronická cirhóza nebo užívání léků na léčbu anémie.
Léčba hemochromatózy je indikována hematologem s výkonem flebotomií, které jsou pravidelně odstraňovány z krve, takže uložené železo je přeneseno do nových červených krvinek, které organismus produkuje. Další možností je použití chelátových léčivých přípravků obsahujících železo, jako je desferroxamín, které pomáhají eliminovat.
Známky a příznaky
Nadměrné množství železa v krvi způsobuje, že se vloží do různých orgánů v těle, jako jsou játra, srdce, slinivka, kůže, klouby, varlata, vaječníky, štítná žláza a hypofýza.
Hlavní příznaky a příznaky, které mohou vzniknout, tedy zahrnují:
- Únava;
- Slabost;
- Cirhóza jater;
- Diabetes;
- Srdeční selhání a arytmie;
- Bolesti kloubů;
- Neplodnost;
- Absence menstruace;
- Sexuální impotence;
- Hypotyreóza.
Navíc akumulace železa a fibróza jater zvyšují pravděpodobnost vzniku rakoviny jater. Přečtěte si více o příznacích, které indikují přebytečné železo
Jak potvrdit
Hlavní testy určené pro diagnózu jsou:
- Dávky železa, feritinu a saturace transferinu v krvi. Zjistěte, jaký je feritin a jak tento test vyhodnotit;
- Genetické testy, které mohou ukázat změny v genech, které způsobují onemocnění;
- Jaterní biopsie, zvláště pokud nebylo možné potvrdit onemocnění nebo ověřit uložení železa v játrech;
- Test flébotomické odezvy prováděný s odběrem krve a sledováním hladiny železa, který je určen hlavně pro osoby, které nemohou podstoupit jaterní biopsii nebo u nichž stále existují pochybnosti o diagnóze;
Hematolog může také požadovat dávky jaterních enzymů, zkoumat funkci nebo depozici železa v orgánech, které mohou být ovlivněny, stejně jako vyloučit další nemoci, které mohou způsobovat podobné příznaky.
Hemochromatóza by měla být zkoumána u osob s sugestivními příznaky, pokud je jaterní onemocnění, cukrovka, srdeční onemocnění, sexuální dysfunkce nebo nevysvětlitelné onemocnění kloubů, a také u lidí, kteří mají první příbuzné onemocnění nebo kteří mají krevní testy.
Jak se léčba provádí?
Dědičná hemochromatóza nemá lék, nicméně léčba může být provedena jako způsob, jak snížit zásoby železa v krvi a zabránit usazování orgánů.
Hlavní formou léčby je flebotomie, také nazývané sangrias, ve kterých je část krve odebrána v sedimentech, takže nadbytek železa se stává složením nových červených krvinek, které organismus produkuje.
Tato léčba má agresivnější počáteční relaci, ale vyžadují se udržovací dávky, ve kterých je přibližně 350 až 450 ml krve staženo 1 až 2krát týdně. Zasedání je pak možné měnit podle výsledků následných vyšetření, jak uvádí hematolog.
Další možností léčby je použití chelátorů železa nebo "únosců", jako je například desferroxamin. Tato léčba je indikována u osob, které netolerují flebotomii, zvláště u pacientů s těžkou anémií, srdečním selháním nebo pokročilou cirhózou jater. Další informace o léčbě přebytečného železa v krvi naleznete.
Dieta pro hemochromatózu
Během léčby je také indikováno snížení spotřeby přebytečného železa při podávání. Některé tipy na stravu jsou:
- Vyvarujte se konzumace masa ve velkém množství, dáváte přednost bílému masu;
- Jezte ryby nejméně 2 krát týdně;
- Vyhněte se konzumaci zeleniny bohaté na železo, jako je špenát, řepa nebo zelené fazole více než jednou týdně;
- Jezte celozrnný chléb místo bílého nebo železo obohaceného chleba;
- Jezte denně sýr, mléko nebo jogurt, protože vápník snižuje vstřebávání železa;
- Vyhněte se jírání ořechů, jako rozinky, ve velkém množství, protože je bohatá na železo.
Kromě toho by se pacient měl vyvarovat alkoholických nápojů, aby se zabránilo poškození jater a nekonzumují vitamínové doplňky se železem a vitamínem C, protože to zvyšuje absorpci železa. Zjistěte více o potravinách, které byste se měli vyvarovat v potravinách bohatém na železo.
