Léčba fenylketonurie se skládá ze stravy s nízkým obsahem fenylalaninu, což je aminokyselina, která se hromadí v krvi kyseliny fenylketonurové, což způsobuje problémy, jako je mentální retardace a záchvaty. Fenylketonurie nemá žádnou léčbu a pro toto onemocnění nejsou žádné léky a během léčby je nutné pravidelně monitorovat hladiny fenylalaninu v krvi.
Množství fenylalaninu, které se může požívat, se mění podle věku a závažnosti onemocnění, a potraviny bohaté na tuto aminokyselinu jsou zdroji bílkovin, jako jsou maso, ryby, mléko a deriváty, vejce, pšenice, sójové boby a fazole.
Nutriční léčba fenylketonurie
Nutriční léčba fenylketonurie spočívá v stažení potravy bohaté na fenylalanin, což je aminokyselina, která se nachází v potravinářských zdrojích bílkovin. Zakázané potraviny pro fenylketonuric jsou:
- Krmivo pro zvířata: maso, mléko a deriváty, vejce, ryby, měkkýši a masné výrobky, jako jsou klobása, klobása, slanina, šunka.
- Potraviny rostlinného původu: pšenice, sójové boby a deriváty, cizrna, fazole, hrach, čočka, ořechy, arašídy, ořechy, mandle, lískové ořechy, pistácie, borovice;
- Sladidla s aspartamem;
- Produkty, které zakázaly potraviny jako koláče, sušenky a chléb jako složku.
Ovoce a zeleninu lze konzumovat fenylketonurovým cukrem a tuky. Je také možné najít na trhu několik speciálních produktů vyrobených pro tuto veřejnost, jako je rýže, těstoviny a krekry, a existuje několik receptů, které lze použít k výrobě potravin s nízkým obsahem fenylalaninu. Více tipů na dietu pro fenylketonurie a potraviny bohaté na fenylalanin.
Léčba s doplňky aminokyselin
Aminokyselinové doplňky se používají při léčbě fenylketonurie, neboť špatná bílkovinná strava, kterou tito pacienti provádějí, je nedostatečná pro zajištění živin potřebných pro správný růst a vývoj.
Dodatek, který se má použít, se mění podle věku a hmotnosti pacienta a měl by být udržován po celý život, protože nedostatek bílkovin může způsobit problémy, jako je zpožděný růst, ztráta hmotnosti, ztráta vlasů a snížená tolerance fenylalanin.
Krevní testy na sledování onemocnění
Lidé s fenylketonurií musí často absolvovat krevní testy ke sledování hladin fenylalaninu v krvi ak úpravě stravy podle výsledků.
Dokud dítě nedosáhne 1 roku věku, test by měl být proveden jednou týdně. Děti ve věku od 2 do 6 let opakují vyšetření každých 15 dní a po 7 letech se vyšetření provádí jednou měsíčně. Množství fenylalaninu povoleného ve stravě se mění podle hladin fenylalaninu v krvi pacienta a mělo by být vždy pod dohledem pediatra nebo dietitiana.
Dávejte pozor na každou fázi života
Léčba fenylketonurie se mění v závislosti na stáří a potřebách těla v každé fázi života:
- Novorozenci: Kojení je omezené, protože mateřská mléka obsahuje fenylalanin a k doplnění krmení by měly být podle doporučení lékaře používány kojenecká výživa bez fenylalaninu;
- Začátek pečlivého jídla a dětství: Je třeba upřednostňovat potraviny s nízkým obsahem fenylalaninu, jako je ovoce, zelenina, tuky a speciální potraviny bez fenylalaninu. V této fázi musí být také uchováváno zvláštní mléko a potraviny musí doprovázet pediatr nebo odborník na výživu tak, aby bylo možné dodat množství živin potřebných pro zdravý vývoj dítěte;
- Adolescence: Od dospívání se přijatelné hladiny fenylalaninu v krvi stanou o něco větší, ale péče o potraviny by měla být zachována, aby se udržel adekvátní růst;
- Dospělí: tělo toleruje vyšší hladinu fenylalaninu v krvi, ale musí být dodržena přísná strava, aby se zabránilo problémům, jako jsou záchvaty, nauzea a zvracení.
- Těhotenství: Těhotné ženy musí během těhotenství pečlivě sledovat hladiny fenylalaninu v krvi, protože jejich přebytek přináší riziko pro dítě, jako jsou srdeční malformace, mentální retardace a mikrocefálie.
Je důležité, aby léčba začala v okamžiku diagnostiky onemocnění, obecně v prvních dnech života testem nohy, protože pokud je nutriční léčba splněna, může se dítě vyvíjet zdravým způsobem.
Další informace o životě s fenylketonurií v:
- Fenylketonurie
- Jak pečovat o dítě s fenylketonurií
- Důsledky fenylketonurie
