Difuzní kožní mastocytóza

Difuzní kožní mastocytóza je vzácné onemocnění způsobené poruchou imunitní reakce, kdy se žírné buňky (obranné buňky) hromadí v tkáních kůže nebo jiných tkáních těla, zejména v kostní dřeni a gastrointestinálním traktu.

Mastocytóza může být omezena na kůži nebo může zahrnovat další orgány, jako je žaludek, střeva, játra, slezina, lymfatické uzliny a kosti. I když je vzácná, může být spojena se závažnými krevními poruchami, jako je akutní leukémie, lymfom, chronická neutropenie nebo některá myeloproliferační porucha, leukémie žírných buněk a agresivní mastocytóza.

Symptomy mastocytózy

Příznaky mastocytózy mohou být:

• Urticaria pigmentosa: malé červenavé hnědé tečky na kůži;
• Peptický vřed;
• Zvracení v trysce;
• Chronický průjem;
• Bolest břicha.
• Pocit závratí při vstávání;
• Pysky a špičky zubatých prstů.

Tato diagnóza je potvrzena vysokými hladinami histaminu nebo prostaglandinu D2 v 24hodinovém moči shromážděném krátce po krizi a zvýšením žírných buněk v kožních lézích (histologie).

Léčba mastocytózy

Léčba mastocytózy se provádí požitím dvou typů antihistaminik: blokátory receptoru histaminu 1, typ používaného při léčbě alergií a blokátory receptoru histaminu 2, který se používá při léčbě peptických vředů. Pokud je však mastocytóza spojena se závažnou poruchou, je léčba mnohem složitější.

Mastocytóza u dětí někdy léčí sama o sobě.