Srdeční amyloidóza, známá také jako syndrom tvrdého srdce, je vzácné, velmi závažné onemocnění, které postihuje srdeční svaly v důsledku akumulace bílkovin zvaných amyloid na stěnách srdce.
Toto onemocnění je častější u mužů starších 40 let a způsobuje příznaky srdečního selhání, jako je snadná únava a potíže s lezením po schodech nebo s malým úsilím.
Akumulace bílkovin se může vyskytnout pouze v síňovém septa, protože je častější u starších pacientů nebo v komorách a může způsobit srdeční selhání.
Symptomy
Symptomy srdeční amyloidózy mohou být:
- Intenzivní nutkání močit během noci;
- Rozšíření žil na krku, vědecky nazývané jugulární staze;
- Búšení srdce;
- Akumulace tekutiny v plicích;
- Rozšíření jater;
- Nízký tlak při zvedání židle například;
- Únava;
- Trvalý suchý kašel;
- Úbytek hmotnosti bez zjevné příčiny, bez diety nebo cvičení;
- Nesnášenlivost k fyzické námahy;
- Mleté kouzla;
- Dýchací potíže;
- Otoky nohou;
- Oteklé břicho.
Amyloidáza v srdci je charakterizována nadbytečnými bílkovinami v séru a může být způsobena mnohočetným myelomem, má rodinný původ nebo může vzrůst s pokročilým věkem.
Jak zjistit, zda je to srdeční amyloidóza
Obvykle se na první návštěvu nedochází k podezření na toto onemocnění, takže je časté, aby lékaři nařídili několik testů k detekci dalších onemocnění předtím, než dospěli k diagnóze srdeční amyloidózy.
Diagnóza se provádí pomocí pozorování příznaků a vyšetřeními vyžadovanými kardiologem, jako je elektrokardiogram, echokardiogram a magnetická rezonance, které mohou detekovat srdeční arytmie, změny srdečních funkcí a poruchy elektrického vedení srdce, ale diagnóza srdeční amyloidózy lze dokázat pouze biopsií srdeční tkáně.
Tuto diagnózu lze dosáhnout tehdy, když je tloušťka komorové stěny vyšší než 12 mm a pokud osoba nemá vysoký krevní tlak, ale má jednu z následujících charakteristik: síňovou dilataci, perikardiální výpotek nebo srdeční selhání.
Léčba
Pro léčbu lze použít diuretické a vazodilatační léky, které zmírňují příznaky onemocnění. Použití kardiostimulátorů a automatických defibrilátorů může být použito jako alternativa k potírání onemocnění, a v nejvážnějších případech je nejdůležitější léčbou transplantace srdce. Podívejte se na rizika a jak se zotavit z transplantace srdce.
V závislosti na závažnosti nemoci mohou být antikoagulancia použity k prevenci tvorby sraženin v srdci, což snižuje pravděpodobnost mrtvice. Chemoterapie může být použita, pokud příčinou srdeční amyloidózy je mnohočetný myelom
Osoba by měla vyloučit sůl, upřednostňovat diuretické potraviny a vyhnout se snahám zachránit srdce. Rodina by se měla také vyvarovat doručení špatných zpráv, protože intenzivní emoce mohou vést k důležitým srdečním změnám, které mohou vést k infarktu.
Viz všechny typy a symptomy způsobené amyloidózou.
Možné komplikace srdeční amyloidózy
Komplikace související se srdeční amyloidózou zahrnují závažné kardiální změny, jako je porucha srdečního vedení, restriktivní kardiomyopatie, nízká srdeční výkon a izolovaná porucha síní.
Srdcová amyloidóza je progresivní onemocnění, které má velmi špatnou prognózu. Familiální typ srdeční amyloidózy má konzervativnější prognózu a může vést k náhlé smrti. Senilní forma, která se vyvíjí s postupujícím věkem, může mít za následek závažnou restriktivní kardiomyopatii s vysokým rizikem úmrtí nebo může mít za následek pouze izolované zapojení síní, což vede k arytmii, jako je fibrilace síní.
