Westův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované častými epileptickými záchvaty, které je častější u chlapců a začíná se projevovat během prvního roku života dítěte. Obecně se první krize objevují mezi 3 a 5 měsíci života, i když diagnóza může být stanovena do 12 měsíců.
Existují 3 typy tohoto syndromu, symptomatický, idiopatický a kryptogenní a u symptomatického má dítě příčinu, jako kdyby dítě při narození dlouho nedýchalo; kryptogenní je, když je způsobeno nějakým jiným onemocněním mozku nebo abnormalitou, a idiopatické je, když nelze zjistit příčinu a dítě může mít normální motorický vývoj, jako je sezení a plazení.
Hlavní rysy
Charakteristickými znaky tohoto syndromu jsou opožděný psychomotorický vývoj, denní epileptické záchvaty (někdy více než 100), kromě testů, jako je elektroencefalogram, které potvrzují podezření. Asi 90% dětí s tímto syndromem má obvykle mentální retardaci, autismus a orální změny jsou velmi časté. Bruxismus, dýchání ústy, zubní malocclusion a gingivitida jsou nejčastějšími změnami u těchto dětí.
Nejběžnější je, že nositel tohoto syndromu je ovlivněn i jinými mozkovými poruchami, které mohou bránit léčbě, mají horší vývoj a je obtížné je ovládat. Existují však děti, pokud se úplně uzdraví.
Příčiny syndromu West
Příčiny tohoto onemocnění, které mohou být způsobeny několika faktory, nejsou s jistotou známy, ale nejčastější jsou problémy při narození, jako je nedostatečné okysličení mozku v době porodu nebo krátce po narození a hypoglykémie.
Některé situace, které, jak se zdá, upřednostňují tento syndrom, jsou kromě užívání drog nebo nadměrné konzumace alkoholu během těhotenství také malformace mozku, nedonošenost, sepse, Angelmanův syndrom, mozková mrtvice nebo infekce, jako je zarděnka nebo cytomegalovirus během těhotenství. Další příčinou je mutace v genu Homeobox související s Aristaless (ARX) na X chromozomu.
Jak se léčba provádí
Léčba syndromu West by měla být zahájena co nejdříve, protože během epileptických záchvatů může mozek utrpět nevratné poškození, což vážně ohrožuje zdraví a vývoj dítěte.
Kromě fyzioterapie a hydroterapie je alternativní léčbou i užívání léků, jako je adrenokortikotropní hormon (ACTH). Lékař může předepsat léky, jako je valproát sodný, vigabatrin, pyridoxin a benzodiazepiny.
Je West syndrom léčitelný?
V nejjednodušších případech, kdy Westův syndrom nesouvisí s jinými chorobami, když nevyvolává příznaky, to znamená, když není známa jeho příčina, je považován za idiopatický Westův syndrom a když dítě dostane léčbu zpočátku, jakmile objeví se první krize, nemoc lze zvládnout, s možností vyléčení, bez nutnosti fyzikální terapie, a dítě může mít normální vývoj.
Pokud však dítě má další související onemocnění a je-li jeho zdraví vážné, nelze nemoc vyléčit, i když léčba může přinést větší pohodlí. Nejlepším člověkem, který uvede, že zdravotní stav dítěte je, je neuropediatr, který po vyhodnocení všech vyšetření bude schopen určit nejvhodnější léky a potřebu psychomotorické stimulace a fyzioterapeutických sezení.
Pomohla vám tato informace?
Ano ne
Váš názor je důležitý! Napište, jak můžeme vylepšit náš text:
Nějaké otázky? Kliknutím sem dostanete odpověď.
E-mail, na který chcete obdržet odpověď:
Zkontrolujte potvrzovací e-mail, který jsme vám zaslali.
Tvé jméno:
Důvod návštěvy:
--- Vyberte si důvod --- DiseaseLive betterHelp another personGain knowledge
Jste zdravotník?
NeFyzik Farmaceutický sestra Zdravotní sestra Výživář Biomedicínský Fyzioterapeut Kosmetička Jiný
