Epidermolýza bulózní je genetická kožní onemocnění, která způsobuje tvorbu puchýřů na kůži a sliznicích po každém tření nebo minimálním traumatu, jako je např. Čištění kožních štítků nebo odstranění bandáže. Je to proto, že u lidí s touto chorobou je kůže extrémně citlivá a velmi snadno se zranila a tvoří bolestivé puchýře.
V závislosti na vrstvě kůže, která vede k tvorbě puchýřů, epidermolysis bullosa může být rozdělena do 3 typů:
- Epidermolýza bullosa jednoduchá : tvorba bublin v důsledku oddělení intraepidermální oblasti, která leží pod střední vrstvou pokožky;
- Epidermolýza bullosa dystrofická : bubliny vznikají v důsledku oddělení oblasti intradermu, která v nejvíce povrchové vrstvě;
- Epidermolysis bullosa junctional : charakterizován tvorbou bublin v důsledku oddělení oblasti mezi nejvíce povrchní a mezivrstva.
Tento typ dermatitidy není nakažlivý a nemá také lék a jeho léčba musí být udržována neustále, protože je to jediný způsob, jak zmírnit nepříjemné pocity a zabránit vzniku nových blistrů.
Jak se léčba provádí?
Neexistuje specifická léčba epidermolysis bullosa a je velmi důležité pravidelně konzultovat s dermatologem posoudit stav pokožky a přizpůsobit léčbu v každém případě.
Aby nedošlo k zobrazování bublin
Vzhledem k tomu, že neexistuje žádná léčba, léčba je prováděna pouze pro zmírnění příznaků a snížení pravděpodobnosti vzniku nových puchýřů. Prvním krokem je péče doma, jako například:
- Používejte bavlněné oblečení, vyhýbá se syntetickým tkaninám;
- Odstraňte štítky ze všech oděvů;
- Používejte spodní prádlo, které je obráceno, aby se zabránilo kontaktu elastického materiálu s pokožkou.
- Noste obuv lehká a dostatečně široká, aby pohodlně nosila ponožky;
- Buďte velice opatrní při používání ručníků po koupání opatrným stisknutím pokožky měkkým ručníkem;
- Před odstraněním obvazů a před nucením k jejich odvykání naneste vazelínu v dostatečném množství;
- Pokud se oblečení nakonec přilepí k pokožce, opusťte oblast ponořenou do vody, dokud se oděv neuvolní z kůže;
- Spánek s ponožkami a rukavicemi zabraňte úrazům, ke kterým může dojít během spánku.
Navíc, pokud dojde k svědění kůže, může lékař předepsat použití kortikosteroidů, jako je prednison nebo hydrokortizon, ke zmírnění zánětu kůže a snížení symptomů, což zabraňuje poškrábání pokožky a vytváří nové léze.
Aplikace botoxu na nohy se zdá být účinná při prevenci puchýřků v této oblasti a gastrostomie je indikována, když není možné správně krmit bez výskytu puchýřů v ústech nebo jíceně.
K léčbě stávajících bublin
Stávající puchýře by měly být v ideálním případě ošetřeny lékařem nebo zdravotní sestrou v nemocnici nebo na zdravotní klinice, aby se obvaz sterilně a zabránilo nástupu infekcí.
Pokud se však výskyt infekcí vyvine, může dermatolog předepisovat antibiotika k potlačení nadbytečných bakterií a usnadnit hojení kůže.
Je-li potřeba operace
Chirurgická léčba bulózní dermatitidy je obvykle indikována v případě, že jizvy po puchýrech znesnadňují pohyb těla nebo způsobují deformity, které snižují kvalitu života.
V některých případech může být chirurgie stále používána k odběru kůže, zejména na rány, které trvají dlouhou dobu k léčení.
Hlavní příznaky epidermolysis bulosy
Příznaky epidermolysis bullosa jsou:
- Vznik puchýřů na kůži nebo sliznicích při minimálním traumatu;
- Může se jednat o poškození nebo nepřítomnost nehtů, snížení nebo absence vlasů a snížení pocení nebo nadměrného pocení.
Oči mohou být také ovlivněny tvorbou puchýřů, které, když se stávají častými, mohou ovlivnit vidění.
Diagnóza bulózní epidermolýzy může být provedena vyšetřeními, jako je kožní biopsie a imunofluorescenční vyšetření nebo elektronová mikroskopie, kterou musí dermatolog požádat.
