Berdonův syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje především dívky a způsobuje problémy ve střevech, močovém měchýři a žaludku. Obecně platí, že lidé s touto chorobou nemají chuť nebo chvost a musí být krmeni katetrem.
Tento syndrom může být způsoben genetickými nebo hormonálními problémy, příznaky vznikají brzy po narození, což může být změna ve formě a funkci močového měchýře, což je obvykle velmi velké, snížení nebo absence četných pohybů, což vede k zatčení břicha, kromě snížení velikosti tlustého střeva a otoku tenkého střeva.
Berdonův syndrom nemá lék, existují však některé chirurgické postupy, jejichž cílem je uvolnit žaludek a střeva, což může zlepšit příznaky onemocnění. Kromě toho je alternativou ke zvýšení očekávání a kvality života osoby s tímto syndromem multiviscerální transplantace, tj. Transplantace celého gastrointestinálního systému.
Hlavní příznaky
Hlavní příznaky Berdonova syndromu jsou:
- Zácpa;
- Zadržení moči;
- Dilatovaný močový měchýř;
- Otok břicha;
- Svaly břicha jsou uvolněné;
- Zvracení;
- Opuch ledviny;
- Střevní obstrukce.
Diagnóza Berdonova syndromu se provádí vyhodnocením příznaků, které dítě po porodu představuje, a zobrazovacími testy, jako je ultrasonografie. Onemocnění může být také zjištěno během těhotenství pomocí ultrasonografie během rutinních vyšetření. Obvykle se to stane od 20. týdne těhotenství.
Jak se léčba provádí?
Léčba Berdonova syndromu není schopna podpořit vyléčení této nemoci, ale pomáhá minimalizovat příznaky u pacientů a zlepšit jejich kvalitu života.
Operace v žaludku nebo střevě se doporučuje uvolnit tyto orgány a zlepšit jejich fungování. Většina pacientů musí být podávána katétrem kvůli problému v trávicím systému.
Je také běžné provést operaci močového měchýře, čímž se vytvoří spojení s kůží v oblasti břicha, což umožní odvodnění moči.
Tyto postupy však mají malý účinek na pacienta, často vedoucí k úmrtí v důsledku podvýživy, selhání více orgánů a rozšířené infekce v těle, sepse. Z tohoto důvodu se multiviscerální transplantace stala nejlepší možností léčby a skládá se z pěti operací najednou: transplantace žaludku, dvanáctníku, střeva, pankreatu a jater.
