Námořní syndrom je onemocnění, které postihuje pojivové tkáně těla, což činí jednotlivce velmi vysoké, tenké a s končetinami delší než obvykle. Obecně platí, že toto onemocnění postihuje jiné části těla, jako jsou oči, kůže, kardiovaskulární a respirační systém.
Příčiny námořního syndromu jsou genetické a vyplývají z defektu v genu nazývaném fibrillin-1, který způsobuje, že vazky, tepny a klouby se stanou mokrými, křehkými a ztrátou funkce.
Obrázky Námořní syndrom
Léčba námořního syndromu
Léčba námořního syndromu nezajišťuje onemocnění, pomáhá však snížit příznaky, aby zlepšila kvalitu života pacientů a má za cíl pomáhat minimalizovat páteřní deformity, zlepšit kloubní pohyby a omezit možnost dislokace.
Pacienti s námořním syndromem by proto měli pravidelně vyšetřovat srdce a cévy a užívat léky, jako jsou beta-blokátory nebo inhibitory ACE, aby se zabránilo poškození kardiovaskulárního systému. Navíc může být nutná chirurgická léčba, například k opravě lézí v aortální tepně.
Diagnóza námořního syndromu
Diagnózu námořního syndromu provádí lékař na základě kostních změn a problémů očí prezentovaných pacienty. Kromě toho jsou také prováděny vyšetření, jako je echokardiografie k detekci problémů v srdci nebo v aortě.
Avšak pouze genetickým testem může být detekována mutace genu odpovědného za nástup této nemoci a potvrzena diagnóza.