Ve syndromu tuhé osoby jedinec představuje silnou tuhost, která se může projevit například v celém těle nebo pouze v nohách. Když se to dotkne, člověk může chodit jako voják, protože nemůže dobře pohybovat svaly a klouby.
Jedná se o autoimunitní onemocnění, které se obvykle projevuje ve věku 40 až 50 let a je také známé jako Moersch-Woltmannův syndrom nebo v angličtině Stiffmanův syndrom. Pouze asi 5% případů se vyskytuje v dětství nebo dospívání.
Syndrom rigidního onemocnění člověka se může projevit 6 různými způsoby:
- Klasický tvar, kde postihuje pouze dolní část zad a nohy;
- Variantní forma je omezena pouze na 1 končetinu s dystonickou nebo zadní polohou;
- Vzácná forma, kdy dochází ke ztuhnutí celého těla kvůli závažné autoimunní encefalomyelitidě;
- Když nastane porucha funkčního pohybu;
- Se zobecněnou dystonií a parkinsonismem
- S dědičnou spastickou paraparézou.
Obvykle osoba prezentující tento syndrom nejenže má toto onemocnění, ale má také další autoimunitní onemocnění, jako je diabetes typu 1, onemocnění štítné žlázy nebo vitiligo.
Toto onemocnění lze vyléčit léčbou indikovanou lékařem, ale léčba může být zpožděna.
Symptomy
Symptomy syndromu tuhé osoby jsou závažné a zahrnují:
- Nepřetržité svalové spazmy skládající se z malých kontraktů v určitých svalech bez toho, aby osoba mohla ovládat a
- Ostrý ztuhlost ve svalech, která může způsobit prasknutí svalových vláken, dislokace a zlomeniny kostí.
Kvůli těmto příznakům může osoba prožívat hyperlordózu a bolest páteře, zvláště když jsou postiženy zádové svaly a mohou často klesat, protože se nemohou správně pohybovat a vyvážit.
Silná svalová ztuhlost obvykle vznikají po období stresu jako nové zaměstnání nebo musí vykonávat práci na veřejnosti a svalová tuhost se nevyskytuje během spánku a deformace v pažích a nohou jsou časté kvůli přítomnosti těchto křečí, nemoc není léčena.
Navzdory nárůstu svalového tonusu v postižených oblastech jsou reflexe šlach normální, a proto lze diagnostiku provést pomocí krevních testů, které zkoumají specifické protilátky a elektromyografii. Rtg, MRI a počítačová tomografie by také měly být vyloučeny z hypotézy o jiných nemocech.
Léčba
Léčba tuhé osoby by se měla provádět s použitím léků, jako je baclofen, vekuronium, imunoglobulin, gabapentin a diazepam, které neurolog neukázal. Občas může být nezbytné přijetí na JIP, aby bylo zajištěno plynulé fungování plic a srdce během onemocnění a doba léčby se může lišit od týdnů k měsícům.
Transfuze plazmy a použití anti-CD20 monoklonální protilátky (rituximab) mohou být také indikovány a mají dobré výsledky. Většina lidí s tímto onemocněním se při léčbě vyléčí.
