Parry-Rombergův syndrom nebo jen Rombergův syndrom je vzácné onemocnění charakterizované atrofií kůže, svalů, tuku, kostního tkání a nervových obličejů, což způsobuje estetickou deformaci. Tato nemoc obecně dosahuje pouze jedné strany obličeje, ale může se rozšířit až na zbytek těla.
Tato nemoc nemá lék, ale užívání léků a operace pomáhá kontrolovat průběh onemocnění.
Deformita ve tváři viděna ze strany Deformita ve tváři viděná zepředuJaké příznaky pomáhají identifikovat
Onemocnění obvykle začíná změnami v obličeji těsně nad čelistí nebo v prostoru mezi nosem a ústy, které se rozprostírají až k dalším místům obličeje.
Kromě toho se mohou objevit i další znaky, jako například:
- Obtížnost žvýkání;
- Potíže s otevřením úst;
- Červené a hlubší oko na oběžné dráze;
- Pád vlasů na obličeji;
- Lehčí skvrny na obličeji.
Postupem času může Parry-Rombergův syndrom přesto způsobit změny v ústech, zejména ve střevě úst, uvnitř tváří a dásní. V některých případech se mohou vyvinout neurologické příznaky, jako jsou záchvaty a těžká obličejová bolest.
Tyto příznaky mohou postupovat od 2 do 10 let, pak se dostanou do stabilnější fáze, kdy se neobjeví žádné další změny v obličeji.
Jak postupovat
Při léčbě Parry-Romberga syndromu se užívají imunosupresivní léky jako prednisolon, metotrexát nebo cyklofosfamid, které pomáhají bojovat proti nemoci a snižovat příznaky, protože hlavní příčiny tohoto syndromu jsou autoimunní, což znamená, že buňky imunitního systému tkáně tváře, způsobující například deformace.
Navíc může být nutné provést operaci, zejména rekonstrukci obličeje, prováděním mastných, svalových nebo kostních štěpů. Nejlepší čas k provedení operace se liší od jednotlivce k jednotlivci, ale doporučuje se, aby byl prováděn po dospívání a kdy člověk dokončil svůj růst.