Hepatopulmonální syndrom se vyznačuje dilatací tepen a žil plic, které se vyskytují u lidí s vysokým krevním tlakem v portální žílé jater. Kvůli rozšíření arterií plic se srdeční frekvence zvyšuje, takže krev, která je čerpána do těla, nemá dostatek kyslíku.
Léčba tohoto syndromu se skládá z kyslíkové terapie, snížení tlaku portální žíly a v závažnějších případech transplantace jater.
Jaké jsou příznaky
Symptomy, které mohou nastat u lidí s tímto syndromem, jsou dušnost při stojící nebo sedící. Navíc většina lidí s hepatopulmonálním syndromem má také příznaky chronického onemocnění jater, které se mohou lišit v závislosti na problému, který způsobuje onemocnění.
Co způsobuje hepatopulmonální syndrom
Za normálních podmínek má endotelin 1 produkovaný játrou funkci regulace plicního cévního tónu a když se váže na receptory umístěné v tkáni hladkého svalstva cév, endotelin 1 produkuje vazokonstrikci. Nicméně, když se váže na receptory umístěné v plicním vaskulárním endotelu, vyvolává vazodilataci způsobenou syntézou oxidu dusnatého. Takže endotelin 1 vyrovnává vazokonstrikční a vazodilatační účinek a pomáhá udržovat plicní ventilaci v normálních parametrech.
Nicméně, když dojde k poškození jater, endotelin dosáhne plicního oběhu a interaguje přednostně s plicním vaskulárním endothelem, podporujícím plicní vazodilataci. Navíc v cirhóze dochází ke zvýšení hladin faktoru nekrotizujícího nádory alfa, což přispívá k akumulaci makrofágů v lumenu plicních cév, které stimulují tvorbu oxidu dusnatého, také vyvolávají plicní vazodilataci, které brání okysličování všech čerpaných krevních do plic.
Jak se diagnostika provádí?
Diagnostika se skládá z lékařského vyšetření a vyšetření, jako je kontrastní echokardiografie, scintigrafie jaderné plicy, testy plicní funkce.
Lékař může také měřit množství kyslíku v krvi pomocí oximetrie. Podívejte se, co je oximetrie a jak se měří.
Jaká je léčba
Hlavní léčbou hepatopulmonálního syndromu je podávání doplňkového kyslíku pro zmírnění dechu, avšak v průběhu času se může zvýšit potřeba doplňování kyslíku.
V současné době nebyly prokázány žádné farmakologické intervence, které významně ovlivňují a zlepšují okysličování tepen. Transplantace jater je tedy jedinou účinnou terapeutickou možností řešení tohoto problému.
