Paramyloidóza, také nazývaná choroba nohou, je vzácné onemocnění genetického původu charakterizované produkcí jaterních amyloidních vláken, které se usazují v tkáních a pomalu je ničí.
Toto onemocnění se nazývá nemoci nohou, protože jsou v nohách, které se příznaky objevují poprvé a poněkud klesají na stehna a horní končetiny.
Při paramyloidóze způsobuje kompromis periferních nervů oblasti zasažené těmito nervy, které způsobují změny citlivosti na teplo, chlad, bolest, hmatové a vibrační. Pomalu zasažené svaly ztrácejí svalovou hmotu, rozvíjejí velkou atrofii a ztrátu síly, což vede k obtížím při chůzi a používání rukou.
Symptomy paramyloidózy
Symptomy paramyloidózy začínají ve věku 30 let a úmrtí se vyskytuje ve věkové skupině 40-41 let se slabou, podvyživenou osobou na invalidním vozíku s postižením různých orgánů, jako je srdce, ledviny a změny trávicího systému . Osoba, která trpí zácpou, může trpět průjem a naopak.
Diagnostiku paramyloidózy lze provést na základě vyšetření elektroneuromyografie, biopsie sirénové nervy umístěné v noze a klinické a rodinné anamnézy onemocnění.
Léčba paramyloidózy
Nejúčinnější léčbou paramyloidózy je transplantace jater, která je schopna poněkud zpomalit progresi onemocnění. Použití imunosupresivních léků je indikováno, aby se zabránilo tělu odmítnout nový orgán, ale mohou se objevit nepříjemné vedlejší účinky.
