Scleroderma je chronické autoimunitní onemocnění, které způsobuje nadměrnou tvorbu kolagenu, což vede k vytvrzení pokožky a ovlivňuje klouby, svaly, krevní cévy a některé vnitřní orgány, jako jsou plíce a srdce.
Toto onemocnění postihuje hlavně ženy starší 30 let, ale může se vyskytnout i u mužů a dětí a je podle intenzity rozděleno na dva typy lokalizované a systémové sklerodermie. Scleroderma nemá léčbu a její léčba se provádí pro zmírnění příznaků a zpomalení progrese onemocnění.
Lokalizovaná sklerodermie
Lokalizovaná sklerodermie, dříve nazývaná CREST syndrom, je charakterizována červenými skvrnami, které se objevují na kůži a mohou časem ztuhnout nebo zmizet.
Tento typ onemocnění postihuje hlavně ruce a obličej a změny se obvykle dostanou pouze na kůži a svaly, které se vzácně šíří po těle a ovlivňují vnitřní orgány.
Systémová sklerodermie
Systémová sklerodermie se vyznačuje ovlivněním kůže, svalů, cév a vnitřních orgánů, jako je srdce, plíce, ledviny a střeva.
Příznaky sklerodermie závisí na postižených oblastech, ale obvykle začínají zhrubnutím a otoky prstů.
Příznaky sklerodermie
Hlavní příznaky sklerodermie jsou:
- Ztuhnutí a tuhost pokožky;
- Trvalé otoky prstů a prstů;
- Ztmavnutí prstů v chladných místech nebo během epizod nadměrného stresu;
- Stále svědění v postižené oblasti;
- Vypadávání vlasů;
- Velmi tmavé a velmi světlé skvrny na kůži.
První projevy onemocnění začínají v rukou a po několika měsících nebo letech přecházejí na obličej, zanechávají kůži ztuhlou, bez elasticity a bez vrásek, což také ztěžuje úplné otevření úst.
Komplikace sklerodermie
Hlavní komplikace sklerodermie jsou:
- Obtížnost při kývání prstů;
- Potíže s polykáním;
- Obtížné dýchání;
- Anémie;
- Vysoký krevní tlak;
- Zánět jater;
- Artritida;
- Srdeční problémy, jako je zánět a srdeční záchvat;
- Renální nedostatečnost.
Tyto komplikace se objevují po letech vývoje onemocnění a vyskytují se hlavně v systémové formě onemocnění.
Diagnostika sklerodermie
Diagnostika sklerodermie se provádí na základě symptomů a klinických projevů kůže, avšak v některých případech může být obtížné tuto chorobu správně identifikovat, protože se pomalu vyvíjí a její první příznaky jsou podobné jiným kožním problémům.
Lékař může také zhotovit biopsii z postižené oblasti a provést testy, jako jsou vyšetření CT a MRI, aby zjistila, zda byly ovlivněny i vnitřní orgány.
Léčba sklerodermie
Sklerodermie nemá léčbu a její léčba se provádí za účelem snížení symptomů pacienta podle orgánů a oblastí postiženého těla, které mohou zahrnovat:
- Přípravky k řízení vysokého krevního tlaku, jako je Atenolol nebo Nifedipin;
- Protizánětlivé léky, jako je ketoprofen nebo ibuprofen;
- Přípravky k oslabení imunitního systému, jako je D-penicilamin nebo interferon-alfa, aby se zabránilo progresi onemocnění;
- Kortikosteroidy, jako je kortizon nebo betamethason, ke snížení bolesti a zánětu;
- Léky ke zlepšení fungování srdce, jako je digoxin;
- Fyzioterapie zlepšuje dýchání a zvyšuje flexibilitu kloubů.
Léčba sklerodermie musí být upravena lékařem podle jednotlivce, protože neexistuje lék na sklerodermii.
