Paroxysmální noční hemoglobinurie, známá také jako PNH, je vzácné onemocnění genetického původu charakterizované změnami v membráně červených krvinek, které vedou k jejímu zničení a eliminaci složek červených krvinek v moči, což je považováno za chronické hemolytické anémie.
Termín nocturne označuje období dne, kdy byla nejvyšší rychlost destrukce červených krvinek pozorována u lidí s tímto onemocněním, ale výzkumy prokázaly, že hemolýza, tj. Destrukce červených krvinek, nastává kdykoli během dne lidé, kteří mají toto onemocnění, hemoglobinurie.
PNH nemá žádnou léčbu, léčbu však lze provést transplantací kostní dřeně a použitím Eculizumabu, což je specifický lék na léčbu tohoto onemocnění. Další informace o Eculizumabu.
Hlavní příznaky
Hlavní příznaky noční paroxysmální hemoglobinurie jsou:
- První velmi tmavá moč kvůli vysoké koncentraci červených krvinek v moči;
- Slabost;
- Spavost;
- Slabé vlasy a nehty;
- Pomalost;
- Bolest svalů;
- Časté infekce;
- Cítit se špatně;
- Bolest břicha;
- Žloutenka;
- Mužská erektilní dysfunkce;
- Snížená funkce ledvin.
Lidé s noční paroxysmální hemoglobinurií mají zvýšenou pravděpodobnost trombózy v důsledku změn v procesu srážení krve.
Jak je stanovena diagnóza
Diagnóza paroxysmální noční hemoglobinurie se provádí pomocí několika testů, například:
- Krevní obraz, který je u lidí s PNH indikován pancytopenie, což odpovídá poklesu všech krevních složek - umět interpretovat krevní obraz;
- Dávka volného bilirubinu, která se zvyšuje;
- Identifikace a dávkování pomocí průtokové cytometrie antigeny CD55 a CD59, což jsou proteiny přítomné v membráně červených krvinek, a v případě hemoglobinurie jsou sníženy nebo chybí.
Kromě těchto testů může hematolog požadovat doplňkové testy, jako je test na sacharózu a test HAM, které pomáhají při diagnostice noční paroxysmální hemoglobinurie. Diagnóza se obvykle vyskytuje mezi 40 a 50 lety a přežití člověka je kolem 10 až 15 let.
Jak zacházet
Léčba noční paroxysmální hemoglobinurie může být provedena transplantací alogenních hematopoetických kmenových buněk a lékem Eculizumab (Soliris) 300 mg každých 15 dní. Tento lék může být dodán společností SUS prostřednictvím právních kroků.
Kromě adekvátního nutričního a hematologického sledování se také doporučuje doplnit železo kyselinou listovou.
Pomohla vám tato informace?
Ano ne
Váš názor je důležitý! Napište, jak můžeme vylepšit náš text:
Nějaké otázky? Kliknutím sem dostanete odpověď.
E-mail, na který chcete obdržet odpověď:
Zkontrolujte potvrzovací e-mail, který jsme vám zaslali.
Tvé jméno:
Důvod návštěvy:
--- Vyberte si důvod --- DiseaseLive betterHelp another personGain knowledge
Jste zdravotník?
NeFyzik Farmaceutický sestra Zdravotní sestra Výživář Biomedicínský Fyzioterapeut Kosmetička Jiný
