Vogt-Koyanagi-Harada syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje tkáně obsahující melanocyty, jako jsou oči, centrální nervový systém, ucho a kůže, což způsobuje zánět oční sítnice, často spojený s dermatologickými a sluchovými problémy.
Tento syndrom se vyskytuje hlavně u mladých dospělých ve věku od 20 do 40 let, přičemž ženy jsou nejvíce postiženy. Léčba se skládá z podávání kortikosteroidů a imunomodulátorů.
Co způsobuje
Příčina onemocnění není dosud známa, ale věří se, že je to autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k agresi na povrchu melanocytů a podporuje zánětlivá reakce s převahou T lymfocytů.
Možné příznaky
Symptomy tohoto syndromu závisí na stupni, ve kterém se vyskytuje:
Prodromická fáze
V této fázi existují systémové příznaky podobné chřipkovým onemocněním doprovázeným neurologickými příznaky, které trvají jen několik dní. Mezi nejčastější příznaky patří horečka, bolest hlavy, meningismus, nevolnost, závratě, bolest kolem očí, tinnitus, generalizovaná svalová slabost, částečná paralýza jedné strany těla, obtížnost při správném artikulaci slov nebo vnímání jazyka, fotofobie, slzení, kožní a hypersenzitivita na pokožku hlavy.
Stage uveitidy
V této fázi převažují oční projevy, jako je zánět sítnice, zhoršené vidění a případně oddělení sítnice. Někteří lidé mohou mít také sluchové příznaky, jako je tinitus, bolest a nepohodlí v uších.
Chronická fáze
V této fázi mohou oční a dermatologické příznaky, jako je vitiligo, depigmentace řas, obočí, trvat měsíce až roky. Vitiligo má tendenci se symetricky rozdělovat na hlavu, obličej a kmen a může být trvalé.
Fáze opakování
V této fázi mohou lidé vyvinout chronický zánět sítnice, kataraktu, glaukom, choroidální neovaskularizaci a subretinální fibrózu.
Jak se léčba provádí?
Léčba se skládá z podávání vysokých dávek kortikoidů, jako je prednison nebo prednisolon, zejména v akutní fázi onemocnění, po dobu nejméně 6 měsíců. Tato léčba může způsobit jaterní rezistenci a dysfunkci a v těchto případech se může rozhodnout užívat betamethason nebo dexamethason.
U osob, u kterých vedly nepoužitelné vedlejší účinky kortikosteroidů v minimálně účinných dávkách, mohou být použity imunomodulátory, jako je cyklosporin A, methotrexát, azathioprin, takrolimus nebo adalimumab, které byly použity s dobrými výsledky.
V případech rezistence na kortikosteroidy a u lidí, kteří také nereagují na imunomodulační terapii, může být použit intravenózní imunoglobulin.
