Co je dermatomyositida a jak ji léčit

Dermatomyositida je vzácné zánětlivé onemocnění, které postihuje hlavně svaly a kůži, což způsobuje svalovou slabost a kožní léze. Nejčastěji se vyskytuje u žen a je častější u dospělých, ale může se objevit u osob mladších 16 let, nazývaných dermatomyozitida u dětí.

Někdy je dermatomyozitida spojena s rakovinou a může být známkou vývoje některých typů rakoviny, jako je rakovina plic, prsu, vaječníků, prostaty a tlustého střeva. Může být také spojena s dalšími imunitními onemocněními, jako je například sklerodermie a onemocnění spojených tkání. Také pochopte, co je sklerodermie.

Příčiny této nemoci jsou autoimunitního původu, při kterém vlastní obranné buňky těla napadají svaly a způsobují zánět kůže a přestože důvod této reakce ještě není zcela pochopen, je známo, že souvisí s genetickými změnami nebo ovlivněna použitím některých léků nebo virovými infekcemi. Dermatomyozitida nemá žádný lék, a proto je chronickým onemocněním, léčba kortikosteroidy nebo imunosupresivy může pomoci kontrolovat příznaky.

Hlavní příznaky

Symptomy dermatomyozitidy mohou zahrnovat:

• Svalová slabost, zejména v oblasti scapulární, pánevní a cervikální, symetricky a postupně se zhoršuje;
• Vzhled červených skvrn nebo malých hrbolků na kůži, zejména v kloubech prstů, loktů a kolen, nazvaný Gottronův znak nebo papuly;
• Fialové skvrny na horních víčkách, nazývané heliotropy;
• Bolest a otoky kloubů;
• Horečka;
• Únava;
• Potíže s polykáním;
• Bolesti v žaludku;
• Zvracení;
• Hubnutí.

Obecně platí, že lidé s touto chorobou mohou mít potíže s každodenními činnostmi, jako je česání vlasů, chůze, lezení po schodech nebo vstávání ze židle. Kožní příznaky mohou navíc zhoršit expozici slunce.

V závažnějších případech nebo při vzniku dermatomyozitidy v souvislosti s jinými autoimunitními chorobami mohou být stále postiženy další orgány, jako je srdce, plíce nebo ledviny, což ovlivňuje její fungování a způsobuje závažné komplikace.

Jak se diagnostika provádí?

Diagnóza dermatomyozitidy se provádí vyhodnocením symptomů onemocnění, fyzikálními vyšetřeními a vyšetřeními, jako je svalová biopsie, elektromyografie nebo krevní testy za účelem zjištění přítomnosti látek, které indikují destrukci svalů, jako je CPK, DHL nebo AST, pro příklad.

Může jít například o produkci autoprotilátek, jako jsou například myositida specifické protilátky (MSAs), anti-RNP nebo antiMJ. které lze nalézt ve vysokých množstvích v krevních testech.

K potvrzení diagnózy je také nezbytné, aby lékař rozlišoval symptomy dermatomyositidy od jiných onemocnění, které způsobují podobné příznaky, jako je polymyositida nebo myositida s inkluzními tělísky, které jsou také zánětlivými onemocněními svalů. Dalšími chorobami, které je třeba vzít v úvahu, jsou myofasciitida, nekrotizující myositida, revmatoidní polymyalgie nebo záněty způsobené léky, jako je například clofibrát, simvastatin nebo amfotericin.

Jak zacházet

Léčba dermatomyozitidy se provádí podle symptomů, které pacienti představují, ale ve většině případů zahrnuje použití:

• Kortikosteroidy jako je prednison, protože snižují zánět v těle;
• Imunosupresiva, jako je methotrexan, azathioprin, mykofenolát nebo cyklofosfamid, ke snížení odezvy imunitního systému;
• Jiné léky, jako je například Hydroxychlorochin, jsou užitečné pro zmírnění dermatologických příznaků, například citlivosti na světlo.

Tyto léky se obvykle užívají ve vysokých dávkách po delší dobu a mají účinek snižování zánětlivého procesu a snižování příznaků onemocnění. Pokud tyto léky nefungují, je další možností podat lidský imunoglobulin.

Lze také provádět rehabilitační cvičení, které pomáhají zmírnit příznaky a zabraňují kontrakcím a stahování. Fotoprotekce s opalovacími přípravky je také indikována, aby se zabránilo zhoršení kožních lézí.

Když je dermatomyozitida spojena s rakovinou, nejvhodnější léčbou je léčba rakoviny, která často způsobuje zmírnění příznaků a symptomů onemocnění.